慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞计数增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾明显增大,甚至巨脾。
临床表现:
慢性粒细胞白血病可分为三期,即慢性期,加速期和急变期。该病起病缓慢,早期常无自觉症状。病人可因健康检查或因其他疾病就医时,被发现血象异常或脾肿大而接受进一步检查时确诊。随着病情发展,可出出乏力、低热、多汗、体重减轻等表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀。脾肿大较为突出,就医时可达脐或脐以下,质地坚实,常有脾切迹。如果发生脾梗塞则有脾区剧痛,压痛明显,并有摩擦音。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度肿大。 约半数患者有肝轻至中度肿大。部分病人有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时可发生“白细胸淤滞症“,表现为呼吸窘迫、头晕、神经精神症状和血栓形成等。如果出现不明原因的高热、关节疼痛、出血和髓外浸润表现时常常提示疾病进入加速期或急变期。急变期为慢性粒细胞白血病的终末期,临床表现与急性白血病类似。多数病例为急粒变,20%-30%为急性淋巴细胞变,偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。
相关治疗:
1、化疗:羟基尿、白消安(马利兰)、靛玉红(该药副作用有腹泻、恶心、骨和关节疼痛、浮肿等)、阿糖包苷等;
2、生物治疗:α干扰素;
3、骨髓移植。
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