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血液科 - [更详细介绍] 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺血性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液科主要是用内、外科方法治疗血液病。 卟啉病 << 详细 二十世纪初，fischer等阐明动物血液中红色的血红素与植物叶中绿色的叶绿素，它们具有类似的环状结构，称为卟啉。 血红素为一种含铁的卟啉，而叶绿素为一种含镁的卟啉。这一类含有金属的卟啉，以辅基或辅酶的形式与相应的蛋白质结合而成各种色蛋白，如血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素 纯红细胞再生障碍性贫血 << 详细 纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是一种较少见的异质性髓单纯红系造血障碍综合症，粒细胞系和巨核细胞系无明显受累。任何年龄组和性别均可发病，分为先天性和获得性两类。 临床表现： 临床经过差别明显，可表现为一过性急性自限性和慢性持续性。因红细胞寿命较长，许多急性自限 多发性骨髓瘤 << 详细 多发性骨髓瘤系肿瘤性浆细胞在骨髓中多灶性恶性增生所致的一种疾病。 临床表现： （一）骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现: 1.骨骼破坏：因基质细胞衍变而来的成骨细胞过渡表达IL－6，激活破骨细胞，导致骨质疏松或甚至溶骨性破坏。骨痛常为早期主 多毛细胞白血病 << 详细 多毛细胞白血病（HCL）是一种少见的慢性淋巴细胞增生性疾病。发病中位年龄50岁，男性多见。本病具有全血细胞减少和脾肿大，而且多为巨脾，并在外周血、骨髓和脾中出现形态不规则、有胞浆突起、纤细如毛的典型多毛细胞。结合外周血和骨髓检查、细胞化学和免疫学检查，有条件 恶性淋巴瘤 << 详细 淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，以无痛性进行性的淋巴结肿大和局部肿块为其特征性的临床表现，并可有相应器官压迫症状。按照病理学改变淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴 范可尼贫血 << 详细 范可尼贫血是一种少见的先天性再障综合征，临床特征包括生命早期阶段发生的进行性骨髓造血功能衰竭和变化多样的先天性畸形。 临床表现： 范可尼贫血是一种综合征，临床表现主要有多种多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。多数患者出生时常伴有先天畸形，几乎可累及机 骨髓增生异常综合征 << 详细 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少。 根据血象和骨髓象改变将其分为5个类型。即难治性贫血（RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型（RAEB-T）、及慢性 过敏性紫癜 << 详细 过敏性紫癜是一种常见的血管炎性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病主要见于儿童，发病以春季为多。 临床表现： 多数患者发病前1－3周有上呼吸道感染史，随之出现典型的临床表现，临床症状及体征如下。 1.皮肤症状：皮肤紫癜是本病主要表现。皮 急性白血病 << 详细 急性白血病是由于造血细胞在增殖发育过程中发生了一系列基因的改变，从而使得造血祖细胞增殖失去调控和分化停滞，使得大量的原始造血细胞积骤在骨髓和外周血中，这些细胞对正常造血细胞的生长具有抑制作用，并逐渐取代正常的造血组织结构。 临床表现： 起病急缓不一。儿童和青 巨幼细胞性贫血 << 详细 巨幼细胞贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。叶酸和（或）维生素B12缺乏是引起巨幼细胞贫血最常见的原因。 临床表现： 1.血液系统表现 患者发病缓慢，特别是维生素B12缺乏所致者。就诊时多呈中至重度 类白血病反应 << 详细 类白血病反应是机体受到刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。 病史：①是否有细菌、真菌及寄生虫感染。②是否患有自身免疫性疾病（类风湿性关节炎、结节病等）及肿瘤性疾病（肾脏肿瘤、白血 慢性粒细胞白血病 << 详细 慢性粒细胞白血病（CML）是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞计数增高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主，脾明显增大，甚至巨脾。 临床表现： 慢性粒细胞白血病可分为三期，即慢性期，加速期和急变期。该病起 慢性淋巴细胞白血病 << 详细 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种低度恶性的小淋巴细胞疾病。 临床表现： 患者多系老年，男性略多于女性。多数50岁以上发病。早期往往无自觉症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意。当出现临床症状时，可以表现为食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。常见的体征是淋巴结肿大 弥散性血管内凝血 << 详细 弥散性血管内凝血（DIC）是一种临床综合征。以血液中过量蛋白酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克以及微血管病性溶血性贫血。 临床表现： DIC的临床表现包括原发病的临床表现与DIC本身二部分。DIC原发病表现视其性 脾功能亢进 << 详细 脾功能亢进简称脾亢，是指各种疾病引起脾肿大和血细胞减少的一种综合征。一般认为，脾功能亢进多伴有不痛成都的脾肿大，这种肿大的脾对血细胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢进的临床表现的重要原因。 临床表现：脾功能亢进大多为继发性， 贫血 << 详细 贫血为机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供氧的一种病理状态。 临床表现： 贫血的临床表现是机体对贫血失代偿的结果。贫血患者通过下列机制进行代偿：（1）贫血刺激红细胞生成更多的2，3-二磷酸甘油，使血红蛋白氧解离曲线右移，血红蛋白氧亲和力降低，有利于氧的释放和 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷症 << 详细 红细胞酶病中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是指红细胞G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变导致以溶血为主要表现的疾病。 临床表现： G-6-PD缺乏症在临床上有如下4种表现类型。 （一）急性溶血性贫血 最常见于G-6-PDA和G-6-PD地中海变异型。患者在疾病稳定期无贫血表现， 缺铁性贫血 << 详细 铁是合成血红蛋白必需的元素。当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA）。 临床表现： IDA的临床表现由原发病和贫血两方面组成。多数患者以贫血症状就医。部分病人的贫血则在例行体检或评价其他症状时被发现。IDA发病隐匿，呈渐进的慢性过程。病人 溶血性贫血 << 详细 溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6-8倍的红系造血代偿能力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15-20天时才会发生贫血 特发性血小板减少性紫癜 << 详细 特发性血小板减少性紫癜，也有称自身免疫性血小板减少性紫癜。 临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/l,骨髓核细胞为 维生素K缺乏症 << 详细 由于维生素K缺乏或拮抗剂的应用，维生素K依赖因子处于“去羟基化”的异常形式，不能与Ca+结合，影响或干扰了金属离子介导的该类凝血因子与磷脂颗粒或细胞膜的结合，从而减弱或损害了血液凝固过程，临床上出现出血症状。 临床表现： 皮肤瘀点、瘀斑 血管性血友病 << 详细 血管性血友病（vWD）是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病，其基本的临床和实验室特点是：自发性或创伤后皮肤、粘膜出血；出血时间延长；APTT延长；vWF相关抗原（vWFAg）浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良；血浆vWF多聚体质或量异常。 临床表现： 主要临床表现 血栓性血小板减少性紫癜 << 详细 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种弥散性血栓性微血管病。临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。 临床表现： 典型TTP的临床表现包括五联征即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、 血友病 << 详细 血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）所引起的性联隐性遗传性疾病。该病常见于男性。 临床表现： 血友病A最显著的临床表现是自发性出血或轻微创伤后过度出血，通常从婴幼儿时期即有出血倾向。出血累及的部位有： ①关节出血是最具有特征的表现，常常为自 遗传性球形红细胞增多症 << 详细 遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种红细胞先天性缺陷所致的溶血性贫血。临床特点为自幼发生的贫血、间歇性黄疸和脾肿大。 临床表现： 贫血、黄疸和脾大是本病的临床特征。不同患者的发病年龄及病情程度变化颇大。贫血可从不明显到重度不等，但以轻中度贫血为常见。黄疸可呈间 易栓症和高凝状态 << 详细 易栓症是指易于发生血栓的一种病理状态。高凝状态和血栓前状态也都是对血栓形成潜在危险度增加这一病理概念的描述。 临床表现： 无论是遗传性易栓症还是获得性高凝状态最主要的临床特点是血栓易发倾向，多以静脉血栓栓塞性疾病（VTE）形式出现，有些疾病动脉血栓的发生率也有升 幼淋巴细胞白血病 << 详细 幼淋巴细胞白血病（PLL）常发生在老年人，男性多于女性，临床常有显著的脾肿大，大多数患者周围淋巴结肿大不显著或缺乏，幼淋巴细胞明显增多，幼淋巴细胞的比例至少大于55%。根据患者的临床表现、血象 原发性骨髓纤维化 << 详细 原发性骨髓纤维化简称骨纤，为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或称髓外化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒、红细胞血症，脾显著增大、不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽。 临床表现：大多在中年以后发病，起病多隐匿，进展缓慢，部 原发性血小板增多症 << 详细 原发性血小板增多症，亦称特发性血小板增多症、出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病。其特征是血小板水平显著持续性增多而功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，伴有出血及血栓形成，脾肿大。 本病较少见，好发于中老年人，女性略多于男性。 临床表现： 1.一般症状：起 再生障碍性贫血 << 详细 再生障碍性贫血（AA）(简称再障)是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。 临床表现： 非重型再障多呈慢性发病，重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病。再障的临床表现与受累细胞系 真性红细胞增多症 << 详细 真性红细胞增多症简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。 临床表现：本病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关，症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液粘 阵发性睡眠性血红蛋白尿 << 详细 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得猩红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。 临床表现： 1.一般表现 发病隐匿，病程迁延，病情表现轻重不一。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和（或） 中性粒细胞减少和粒细胞缺乏症 << 详细 中性粒细胞减少系指外周血循环中性粒细胞绝对数量明显减少；粒细胞缺乏是中性粒细胞减少的一种严重形式，外周血中性粒细胞绝对计数＜0.5×109/L。 临床表现： 主要取决于粒细胞减少的程度。 1.中性粒细胞减少症状缺乏特异性，起病较缓慢，少数患者无明显症状，在检 自身免疫性溶血性贫血 << 详细 本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。 临床症状： 头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

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