在一个病人身上,同时或先后有两个以上的内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌而引起多种分泌腺功能亢进,称多发性内分泌腺病(MEA)或多发性内分泌肿瘤(MEN)。本病少见,通常累及三个以上腺体。累及的腺体因不同组合可分成两型:即MEN-I型和MEN-II型。
MEN-I型 又称Wermer综合征,MEI-I型累及腺体按发生的频度排列为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺。本型多见于中年。
临床表现:
多数病人有高血钙和泌尿系结石,表明为甲状旁腺功能亢进,多为甲状旁腺增色或能更主要为主细胞增生。个别的也可以是腺瘤,同时存在的多发现刘,要双侧仔细检查。有的病人除4个正常解剖部位的甲状旁腺外,还有异位的甲状旁腺并有增生或腺瘤。胰腺是MEN-I型病变好发部位,多数为胃泌素瘤。临床还可以出现头痛、视野改变、泌乳(男性和女性不在哺乳期内)、闭经综合征。也可表现为肾上腺皮质功能亢进。
MEN-II型 又称Sipple综合征。MEN-II型可分为II A型和II B型。
1、MEN-II A型 100%又甲状腺髓样癌,常为双侧,病人就诊时往往已有双侧颈淋巴结转移。甲状腺髓样癌主要分泌降钙素,临床可出现低血钙,但尚不致因低钙引起抽搐。临床上表现为面颈部阵发性潮红、腹泻等,肿瘤广泛转移时症状尤为显著。
40%有嗜铬细胞瘤,表现主要为阵发性高血压。
相关药物:前列腺素,五肽胃泌素
2、MEN-II B型 II B型病人均有甲状腺髓样癌,部分病人又嗜铬细胞瘤。本型特点为粘膜多发性神经瘤,多发生在口唇、舌、颊部及眼睑结膜,也有发生在消化道粘膜。可能出现胃肠道功能不良,巨结肠,食管动力异常,功能失调引起吞咽困难等。
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