Reye综合征是一种以急性脑病合并以肝脏为主的内脏脂肪变性为特征的临床综合征。其发病多与病毒感染有关,临床主要表现为呕吐、意识障碍、惊厥等脑病症状及肝功能异常和代谢紊乱。各年龄段小儿都可发病,无性别差异。
临床表现:
各年龄组小儿均可患病,多在4-12岁之间,农村较城市多见。典型的Reye综合征多见于平素健康的小儿。先有上呼吸道感染等前驱疾病,而后在前驱病的恢复过程中突然出现频繁呕吐、烦躁不安、行为异常,神经系统症状发展迅速,常可很快出现惊厥、昏迷、颅内压增高征,如不及时抢救,可因脑疝而死亡。一般无神经系统定位体征。肝脏轻中度肿大,肝功能异常但一般无黄疸。
临床上自然病程分为5期:Ⅰ期:主要表现为呕吐、嗜睡、淡漠,实验室检查可发现肝功能异常;Ⅱ期:意识模糊、谵妄、不安、过度呼吸、腱反射亢进;Ⅲ期:浅昏迷、可有惊厥、去皮层强直、瞳孔对光反射存在;Ⅳ期:昏迷加深、惊厥、去大脑强直、瞳孔固定;Ⅴ期:昏迷、腱反射消失、呼吸抑制、瞳孔散大固定、全身肌弛缓或间歇性去脑强直、脑电图呈等电位。
婴儿表现常不典型,呕吐较少,惊厥出现早且频,易出现呼吸衰竭。
该病轻重不一,轻者恢复较快,1周内可痊愈;重者可在数日或24小时内进展至Ⅳ~Ⅴ期,甚至死亡,存活者常有后遗症。
相关治疗:
1、降低颅内压:20%甘露醇、利尿剂;
2、纠正代谢紊乱:如有低血糖,可给予10%-15%的高渗葡萄糖;
3、对症支持治疗:如有惊厥可用苯巴比妥等。 |
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