垂体瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。
临床表现:
垂体瘤的起病大都缓慢而隐潜,早期可无症状,有些始终无症状,或仅在头部CT或MRI检查时发现(意外瘤)。临床表现主要有下列三类症状。
(一)腺垂体受压症状
由于腺瘤体积增大,正常垂体组织受压而萎缩,引起垂体促激素分泌减少(垂体-门脉系统受压致PIF减少,PRL增多除外)和相应周围靶腺萎缩。尤其以LH/FSH分泌减少致闭经、不育或阳痿最早发生而多见。其次为TST分泌不足引起的继发性甲状腺功能减退症,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退症者较少见。临床上以复合症状较常见,有时肿瘤可侵及垂体柄和垂体-门脉系统,使PIF作用减弱,PRL增高,女性多诉闭经、不育;男性伴阳痿。本病约有60%~80%患者的血清PRL升高,性功能减退常为首发症状。
(二)垂体周围组织压迫症状
此组织症状除头痛外多属晚期表现。
1.神经刺激症状 大多数患者诉头痛,早期呈持续性钝痛,位于前额、双颞侧、眶后等处,也可呈胀痛伴阵发性加剧,系由于肿瘤压迫或侵蚀硬脑膜或蝶鞍隔膜或牵引血管外膜神经纤维所致。
2.视神经、视交叉及视神经束压迫症状 肿瘤向上前方鞍外生长时常压迫视神经、视交叉和(或)神经束而引起双颞侧、同侧或1/4视野缺损等,视力常减退,甚至失明。眼底检查可见视神经色泽浅淡,视乳头萎缩。
3.下丘脑疾病综合征 肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构,发生各种下丘脑疾病综合征。
4.海绵窦综合征 肿瘤向两侧及后方发展侵蚀海绵窦可发第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受压、眼球运动障碍与突眼,第Ⅴ神经受累时可发生三叉神经痛或面部麻木等。
5.脑脊液鼻漏 见于腺瘤向下发展破坏蝶鞍鞍底与蝶窦时,常合并脑膜炎。
(三)激素分泌异常症状
1.垂体激素分泌增多 由于肿瘤分泌的垂体激素不同,临床上呈相应的垂体激素分泌增多表现。
(1)巨人症与肢端肥大症:由于GH腺瘤分泌过多GH所致。发病在青春期前,骨骺未融合者为巨人症,发生在青春期后,骨骺已融合者为肢端肥大症,巨人症患者有时在骨骺融合后继续受GH过度刺激可发展为肢端肥大性巨人症。
(2)库欣综合症 系垂体ACTH瘤分泌过多ACTH引起。表现为双侧肾上腺皮质增生,外周血皮质醇增高。
(3)溢乳-闭经综合征:有两种机制,一是由于垂体瘤分泌PRL过多,二是由于肿瘤向蝶鞍上扩展使下丘脑的PIF(多巴胺)分泌减少。
(4)垂体性甲状腺功能亢进症:垂体TSH瘤罕见。临床特点是甲状腺功能亢进、甲状腺肿大及血清TSH水平显著增高,且不被TRH兴奋。
(5)Nelson综合症:双侧肾上腺被全切除后,原已存在的ACTH瘤进行性增大,分泌大量ACTH和(或)MSH(为ACTH与β-LPH的片断)。除库欣综合征的原有表现外,主要特征为全身皮肤色素沉着呈进行加重及垂体瘤逐渐增大产生的压迫症状。血清ACTH及NSH明显升高。
2.垂体激素分泌减少 垂体瘤病人的垂体激素分泌减少的表现一般较轻,进展较慢,直到腺体有3/4被毁坏后,临床上才出现明显的腺垂体功能减退症状。其中性腺功能减退约见于3/4的病人。甲状腺功能减退不如性腺功能减退常见,但亚临床甲状腺功能减退症较为多见。如不出现严重的应激状态,肾上腺皮质功能通常可维持正常,但在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)。伴腺垂体功能减退症者的面容苍白,皮肤色素较浅,可能与黑色素细胞刺激素的分泌减少有关。
垂体腺瘤有时可因出血、梗塞而发生垂体急性出血征群(垂体卒中),其发生率为5%~10%。起病急骤,表现为额部或一侧眶后剧痛。可放射至面部,并迅速出现不同程度的视力减退,严重者可在数小时内双目失明,常伴眼球外肌麻痹,尤以第Ⅲ对颅神经受累为多见,也可累及第Ⅳ、Ⅵ对颅神经。并可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至昏迷
相关治疗:
1、手术治疗;
2、放射治疗;
3、药物治疗:激素、溴隐亭、卡麦角林、赛庚啶、奥曲肽、兰乐肽等。 |
|