是由不同病因引起的腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。成年人垂体功能减退症又称西蒙病，生育期妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者，称为希恩综合征，儿童期发生腺垂体功能减退，因生长发育障碍而形成垂体性矮小症。
一、临床表现：
本症的临床表现主要取决于各种垂体激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程度。腺垂体组织毁坏在50%以上时，出现临床症状；破坏至75%时，症状明显；达95%以上时，症状常较严重。
1、促性腺激素和泌乳素分泌不足症状 产后无乳，乳腺萎缩，长期闭经与不育为本症的特征。毛发常脱落，尤以腋毛、阴毛为明显，眉毛稀少或脱落。男性胡须稀少，伴阳痿。性欲减退或消失，如发生在青春期前可有第二性征发育不全。女性生殖器萎缩，宫体缩小，会阴部和阴部粘膜萎缩，常伴阴道炎。男性睾丸松软缩小，肌力减退。
2、促甲状腺激素分泌不足症状 属继发性甲状腺功能减退，但临床表现较原发性者轻，患者常诉畏寒，皮肤干燥而粗糙，较苍白、少光泽、少弹性、少汗等。较重病例可有纳差、便秘、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓等。有时伴精神失常而有幻觉、妄想、木僵或躁狂，或发生精神分裂症等，心电图示心动过缓、低电压、心肌损害、T波平坦、倒置等表现。
3、促肾上腺皮质激素分泌不足症状 患者常有极度疲乏，体力软弱。有时厌食、恶心、呕吐、体重减轻、脉搏细弱、血压低。重症病例有低血糖发作，对外源性胰岛素的敏感性增加。肤色变浅，由于促肾上腺皮质激素-促脂素（ACTH-βLPH）中黑色素细胞刺激素（MSH）减少所致，故与原发性肾上腺皮质功能减退症的皮肤色素沉着相反。
4、生长激素（GH）不足症状 成人中一般无特殊症状，儿童可引起生长障碍。
5、垂体内或其附近肿瘤压迫症状 最常见者为头痛及视神经交叉受损引起的偏盲甚至失明等。X线示蝶鞍扩大，床突被侵蚀与钙化点等病变，有时有颅内压增高症状。垂体瘤或垂体柄受损，门脉阻断时，女性呈溢乳、闭经与不育，男性诉阳痿。
二、实验室检查：
1、下丘脑-垂体-性腺轴功能检查 女性主要测定血FSH、LH及雌二醇；男性测定血FSH、LH和睾酮。
2、下丘脑-垂体-甲状腺功能检查 T3、T4、FT3、FT4、TSH均低于正常。疑为下丘脑病变所致时，需做TRH兴奋实验。
3、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能检查 24小时尿17-羟皮质类固醇，游离皮质醇及血皮质醇均低于正常，血ACTH可降低。CRH兴奋试验有助于确定病变部位。
4、下丘脑-垂体-生长激素轴功能检查 80%-100%的患者GH储备降低。故此项检查对于轻型、部分性垂体功能减退者诊断意义较大。
三、鉴别诊断：
1、神经性厌食 多为年轻女性，主要表现为厌食、消瘦、精神抑郁、固执、性功能减退，闭经或月经稀少，第二性征发育差，乳腺萎缩，阴毛、腋毛稀少，体重减轻、乏力、畏寒等症状。内分泌功能除性腺功能减退较明显外，其余的垂体功能正常。
2、多靶腺功能减退 如Schimidt综合征病人有皮肤色素加深及粘液性水肿，而腺垂体功能减退者往往皮肤色素变淡，粘液性水肿罕见，腺垂体激素升高有助于鉴别。
相关药物：
糖皮质激素、甲状腺激素、性激素等。 |
|
版权所有